Caso Clínico

ESPOROTRICOSIS EN NIÑOS
Comunicación de tres casos con localización facial
Prof. Dr. Arnaldo B. Aldama Caballero^*, Dr. Julio Correa Martínez^*, Dra. Victoria Rivelli^*, Dra. Rocío Aparicio^*, Dra. Gloria Mendoza^**

RESUMEN

    Presentamos 3 casos de Esporotricosis en niños, 2 casos de 3 años y 1 de 5 años, con lesiones localizadas en cara. Uno de los casos corresponde a la forma cutáneo-linfática y los otros dos a la forma cutánea fija. Fueron estudiados con biopsias para estudio histológico que sugirió el diagnóstico en 2 casos y confirmó en el tercero y cultivo micológico que aisló el Sporothrix schenckii en todos los casos.

    El tratamiento instituido fue Ioduro de Potasio con buena tolerancia y curación de las lesiones en los 3 casos.

    Se concluye que la Esporotricosis es un diagnóstico a considerar en lesiones nodulares, gomosas, placas infiltradas y verrucosas, a veces ulceradas, ubicadas en cualquier región, pero en niños especialmente en la cara, exigiendo los estudios específicos para confirmar el diagnóstico e iniciar el tratamiento correspondiente que sigue siendo el Ioduro de Potasio, de preferencia.

Palabras claves: esporotricosis - esporotricosis en niños micosis profunda en niños - esporotricosis en Paraguay.

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English

 

Sporotrichosis in children: Report of three cases located at face.

 

Summary: We describe three cases of Sporotrichosis in children; two of them had 3 years old and one of them had 5 years old, with lesions located at face.

 

One case was of cutaneous located type and two cases of linfatic-cutaneous type. All cases had histological report that suggested the diagnosis and were confirmed with appropriate cultures by the isolation of the Sporothrix schenckii.

 

The treatment was done with Potassium Iodine and it was well tolerated with total regression of lesions.

 

We conclude that the sporotrichosis must be considerated as a differential diagnosis in gomous, nodulative and ulcerative infiltrated plaques lesions located anywhere, but especially at face in children, made by appropriate methods and start the specific treatment preferable by using Potassium Iodine.

 

Key words: sporotrichosis - sporotrichosis in children - deep mycosis in children - sporotrichosis in Paraguay.

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INTRODUCCIÓN

    La Esporotricosis es una micosis profunda producida por el hongo dimorfo Sporothrix schenckii, que afecta la piel, vasos linfáticos y en raras ocasiones a otros órganos. Es de evolución subaguda o crónica, localizada preferentemente en cara y extremidades y su principal vía de penetración es por inoculación directa^(1-3).

    Puede afectar a todos los grupos de edad, pero es más frecuente entre los 16 y 30 años y alrededor del 20% de los casos se presenta en niños hasta los 10 años de edad. Es la micosis profunda más frecuente en niños. Ambos sexos son afectados de igual manera^(3,4).

    La distribución de la infección es universal pero es más común en áreas tropicales o subtropicales⁽²⁾. Es la micosis profunda más frecuente en México⁽¹⁾. En Brasil es la segunda más frecuente luego de la Paracoccidiodomicosis y en Botucatú (Estado de Sao Paulo) se describe entre los años 1976 - 1995 una serie de 53 casos, siendo la forma cutáneo-linfatica 50.9 %, la cutánea localizada 41.5%, un 5.6% son diseminadas y 1.9 % extracutánea. El 73.6% son de sexo masculino y el 17.5 % son menores de 20 años⁽⁵⁾.

    En el Paraguay es una micosis relativamente frecuente, pero sobre la cual se han hecho pocas publicaciones científicas⁽⁶⁾. En el Hospital de Infecciosos se observaron varios casos⁽⁷⁾. En 1969 se publicó en nuestro país una serie de 37 casos, 22 de la forma cutáneo-linfática, 2 fijas 2 diseminadas y 11 no especificadas, 35 con estudios histológicos y 8 con estudios micológicos. La primera descripción publicada fue hecha en 1928 por J.M. Morales⁽⁸⁾.

    Las formas clínicas de la Esporotricosis se clasifican en:

1. formas cutáneas: cutáneo-linfática, cutánea localizada o fija y cutánea diseminada;
2. formas extracutáneas muy raras relacionadas a inmunosupresión^(1,2,9).

    La forma cutáneo-linfática es la mas frecuente. Presenta un chancro inicial constituido por una lesión nodular o gomosa ulcerada, seguida en dos semanas por una cadena de gomas eritemato-violáceos no dolorosos que siguen los vasos linfáticos y pueden ulcerarse. La lesión en adultos es mas frecuente en extremidades superiores y en los niños en la cara^(1,2).

    La forma cutánea localizada o fija presenta una sola placa infiltrada de forma semilunar, verrucosa o vegetante, que puede ulcerarse y cubrirse de costras melicéricas, rodeada de un halo eritemato-violáceo^(1,2).

    En la forma cutánea diseminada hay afectación de varias regiones del tegumento pero no hay afectación sistémica ni del estado general y hay respuesta al Ioduro de Potasio. En cuanto a la patogenia no se ha precisado si esto se debe a una autoinoculación por el propio paciente, por vía hematógena o por múltiples inoculaciones⁽⁹⁾.

    Las formas extracutáneas afectan principalmente huesos y articulaciones. La afectación sistémica es excepcional, ocurre en inmunocomprometidos y se acompaña de fiebre, mal estado general y pérdida de peso. Puede haber fungemia y se ha observado afección del sistema nervioso central, pulmones, mucosas, aparato genitourinario, tubo digestivo, hígado, páncreas, miocardio y senos paranasales. Pueden ser debidas a ingestión o inhalación del parásito o estar asociadas a formas cutáneas diseminadas^(2,10).

    El diagnóstico laboratorial preferencial es el cultivo, en el examen directo el hongo no es visible generalmente, y el estudio histopatológico es sugestivo, aunque a veces el organismo puede ser identificado^(1,2,6).

 

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1: W.L., masc., 3 años, procede de Eusebio Ayala. Consultó por lesión en la cara de un mes de evolución, que crece y se ulcera. También aparece otra lesión en el extremo inferior de la primera. Niega sensación febril.

Al examen: Placa de bordes definidos e irregulares de 2 cm. de diámetro cerca de la comisura labial izquierda de superficie verrucosa con costra hemática central. 2 lesiones papulosas de 0,3 cm. en el borde superior. En el borde inferior de la primera lesión se observa lesión nodular fluctuante de 2 x 1.5 cm. de superficie eritemato-violácea lisa (Fig. 1). Adenopatía submaxilar izquierda, pequeña y móvil. El resto del examen sin datos de interés.

Estudios laboratoriales: Hemograma y Hepatograma normales.

Anatomía Patológica: Epidermis con hiperplasia pseudo -epiteliomatosa. En la dermis denso infiltrado de tipo inflamatorio constituido por linfocitos, histiocitos, plasmocitos, células epitelioides aisladas o en grupos y algunas células gigantes multinucleadas tipo Langhans. No se observa agente etiológico.

Diagnóstico: Compatible con Esporotricosis.

Micológico: Directo (-). Cultivo: Sporothrix schenckii. (Informe Dra. Sonia Insaurralde) (Fig. 2).

Serología para Esporotricosis (Inmuno-difusión en agarosa): negativa Forma clínica: cutáneo-linfática.

Tratamiento: Ioduro de Potasio. Dosis inicial: 0.5 g/día. Dosis plena: 1.5 g/día. Duración del tratamiento: 2 meses.

Evolución: Resolución de las lesiones.

Caso 2: J.C., masc., 3 años, procede de Itá. Consulta por lesión en la cara de 4 meses de evolución, que comenzó como una picadura de insecto y fue creciendo hasta 5 llegar al tamaño actual. Utilizó varios medicamentos sin mejoría.

Al examen: Placa eritematosa de bordes definidos e irregulares de 2 cm. de diámetro, superficie escamosa con ulceración de 1 cm., cubierta de costras amarillentas, ubicada en la mejilla derecha (Fig. 3). Resto del examen sin datos de interés.

Estudios Laboratoriales de Rutina: Normales.

Anatomía Patológica: Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, áreas de hiperplasia pseudoepiteliomatosa. En toda la dermis se observa infiltrado de células epitelioides, células gigantes multinucleadas tipo Langhans, gran cantidad de plasmocitos, linfocitos e histiocitos. No se observan elementos fúngicos.

Diagnóstico: Compatible con Esporotricosis.

Micológico: Directo (-). Cultivo: Sporothrix schenckii (Informe Dr. Esteban Riera).

Forma clínica: Cutánea fija.

Tratamiento: Yoduro de potasio a dosis creciente (inicial 0.5 g/día, luego 1 a 1.5 g/día). Buena tolerancia a excepción de leve enrojecimiento transitorio del rostro.

Duración del tratamiento: 2 meses. Evolución: Curación de la lesión.

Caso 3: E.G., masc., 5 años, procede de Villarrica. Consultó por lesión en región pre-auricular izquierda de 6 meses de evolución. Utilizó varios medicamentos locales y orales sin mejoría.

Al examen: Pápulas que confluyen configurando placa infiltrativa, eritematosa, de 2 x 2 cm., de bordes definidos pero irregulares con 2 exulceraciones cubiertas por costras melicéricas, ubicada en región pre-auricular izquierda. Pápulas satélites a la lesión principal (Fig. 4).

Laboratorio: Hemograma normal. VSG: 28/52.

Anatomía patológica: En toda la dermis, infiltrado de células epitelioides, células gigantes multinucleadas tipo Langhans, histiocitos, linfocitos y neutrófilos. Con la coloración de PAS se observan elementos fúngicos que corresponden a Sporothrix schenckii.

Diagnóstico: Esporotricosis.

Micológico: Directo (-). Cultivo: Sporothrix schenckii. (Informe: Dr. Esteban Riera).

Forma clínica: Cutánea fija.

Tratamiento: Yoduro de Potasio a dosis progresiva. Actualmente aún en tratamiento con mejoría.

DISCUSIÓN

    La Esporotricosis en niños se localiza preferentemente en la cara^(2,4) como estos casos comunicados.

    En la casuística del Servicio de Dermatología del Hospital Nacional se diagnosticaron 7 casos de Esporotricosis en el período 1990-2000 y tres son menores de 10 años.

    Ninguno de estos casos refirieron haber sufrido traumas o heridas en la zona afectada, situación explicada por la edad de los pacientes. En contraste con los adultos en quienes es habitual el antecedente de heridas por espinas o paja que convierte muchas veces a la Esporotricosis en enfermedad profesional por tener relación con ciertos oficios (jardinero, agricultor, carpintero, etc.).

    También determinados animales (perro, gato, caballo, animales silvestres, como armadillo y tejón o coatí, e incluso insectos) pueden transmitir la enfermedad siendo simples vehiculizadores o a veces infectados por el hongo^(2,5,11-13). El Sporothrix schenckii esta ampliamente distribuido en el suelo y plantas de las zonas endémicas⁽¹⁴⁾.

    Clínicamente nuestros casos corresponden a formas cutáneas: cutáneo-linfática en un caso y cutánea localizada en dos casos.

    El diagnóstico se confirmó en todos los casos con el cultivo micológico siendo el examen directo negativo como es habitual, pudiendo sembrarse el pus, raspado de lesión o con fragmentos de biopsia como se realizaron en estos casos y en 3 a 5 días, a temperatura ambiente, en medio de Sabouraud surgen las colonias castaño negras características (Fig. 2).

    El examen microscópico de las colonias revela hifas finas, septadas con conidios en cachos. Esta es la forma micelial, por que el S. schenckii es dimorfo y cuando es cultivado a 37ºC se torna levaduriforme^(1,2,15).

    La anatomía patológica orientó en dos casos y en el tercer caso se confirmó el diagnóstico al observar el elemento fúngico con la coloración de PAS. La sugerencia del diagnóstico proviene de la observación de granulomas constituidos por microabscesos de neutrófilos, histiocitos, células epitelioides, linfocitos y gran cantidad de plasmocitos. Se pueden agregar células gigantes multinucleadas tipo Langhans.

    El organismo es observado a veces con el PAS en forma de esporos, navecillas, cigarros o cuerpos asteroides. Con la coloración de HE también se puede observar el cuerpo asteroide que es el elemento fúngico envuelto por material eosinofílico que corresponde a depósitos de IgG. El cultivo es decisivo para el diagnóstico final^(1,2,14).

    Otro recurso diagnóstico es la reacción de esporotriquina que no pudimos realizar por carecer del antígeno. Es una reacción sensible que en presencia de lesiones clínicas es diagnóstica en el 99%, pudiendo ser positiva en individuos normales y negativa en formas diseminadas o extracutáneas^(1,2). Varias pruebas serológicas (Fijación de complemento, Inmunodifusión, Inmunofluorescencia indirecta, Seroaglutinación al látex) pueden ser utilizadas⁽²⁾. Uno solo de nuestros casos fue estudiado con Inmunodifusión en agarosa con resultado negativo.

    Este método es positivo en el 80% de los casos, mientras que la aglutinación por látex es sensible y específica en el 100% ⁽¹⁾.

    Los diagnósticos diferenciales a considerar serían la Leishmaniasis, Lepra tuberculoide, Tuberculosis cutánea, Micobacteriosis atípica por lo que los estudios son fundamentales^(1,2,4).

    En todos los casos hubo excelente tolerancia y respuesta al Yoduro de Potasio. Utilizamos la solución en agua destilada (20 g. de Yoduro de Potasio en 20 mL. de agua destilada) que administramos en gotas (10 gotas = 0.5 g. de Yoduro de Potasio). Administrado por vía oral en dosis progresiva, en el adulto se inicia con 0.5 - 1 g/día hasta llegar a 4 a 6 g/día según tolerancia.

    En el niño de un cuarto a mitad de la dosis (lactante mayor 1 g., preescolares 1.5 g. y escolar 2 g.). El tiempo de tratamiento se extiende por lo menos 2 a 3 semanas después de la curación clínica^(1,2,4). Nuestros casos por ser preescolares iniciaron con 0.5 g., llegando a una dosis plena de 1.5 g. en aproximadamente 10 días. La duración del tratamiento fue de aproximadamente 2 meses.

    Los efectos colaterales del Yoduro de Potasio son gusto metálico, expectoración, rinitis y gastritis, eventualmente erupción acneiforme, ampollas y eritema nodoso. Uno solo de nuestros pacientes refirió enrojecimiento transitorio del rostro. El mecanismo de acción se desconoce pero desde 1912 a la fecha sigue siendo de primera elección^(1,2,6,16).

    En caso de intolerancia, contraindicaciones (hipertiroidismo, embarazo y lactantes menores), resistencia, casos diseminados o sistémicos otras alternativas serían la anfotericina B, itraconazol, fluconazol, fluocitosina, sulfas, terbinafina e inmunoterapia con esporotriquina ^{(1,2,6,16-18)}.

    El pronóstico en las formas cutáneas es benigno e incluso las lesiones pueden llegar a curar solas sobre todo en las formas fijas^(1,2).

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BIBLIOGRAFÍA

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(*) Servicio de Dermatología - Hospital Nacional- Paraguay.
(**) Servicio de Anatomía Patológica - Hospital Nacional- Paraguay.

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Solicitud de sobretiros: Prof. Dr. Arnaldo B. Aldama C.
Mayor  Fleitas 447                                    Asunción - Paraguay